SÍNDROME DE
SHEKEL
Fig. 8.43. Síndrome de Shekel. Estatura
corta, microcefalia, micrognacia y nariz curva.15
El síndrome de Seckel se caracteriza
por un marcado retraso en el crecimiento posnatal, microcefalia, retardo
mental y una típica facie con protusión del tercio medio.
Son afectados más los hombres (9:11), ambos sexos son igualmente
afectados. La enfermedad se hereda como un rasgo autosómico recesivo.15
Las características del cráneo
son: severa microcefalia, micrognacia y, prominencia del tercio medio
de la cara y nariz curveada, asimetría facial, ojos relativamente
largos pisuras parpebrales bajas, lóbulo de la oreja bajo, hipoplasia
del esmalte y maloclusión clase II (Fig. 8.43).15
Los huesos carpales son relativamente cortos,
se observa clinodactilia, anormal flexión de dedos.15