PENFIGO VULGAR

Fig. 9.20. Pénfigo vulgar. Erosiones severas de los labios en una joven.¹⁴

Fig. 9.21. Pénfigo vulgar. Encía eritematosa en la mucosa alveolar de una niña de seis años de edad.¹⁴

Fig. 9.22. Pénfigo vulgar. Formación de una ampolla (flecha) sobre una encía de aspecto normal tras presionar con un instrumento romo, que indica signo de Nikolsky positivo.

Trastorno descamativo de la mucosa bucal y la piel en el cual diversos anticuerpos reaccionan contra componentes genéticos de los desmosomas de las células intermedias, destruyéndolos y produciendo una separación epitelial por encima de la capa de células basales.³ Su incidencia en niños es muy rara, representando menos del 0,5% de los casos. La edad significativa de desarrollo es usualmente la quinta década.¹⁴

El pénfigo vulgar y sus variantes menos comunes forman parte de un grupo de enfermedades dermatológicas en la que se produce una descamación epitelial debido a anticuerpos IgG que atacan al desmosoma del sistema de cohesión intracelular. La perdida de adhesión se produce entre las células localizadas por encima de la capa de células basales, provocando una formación ampollosa suprabasal.³

El pénfigo vulgar neonatal aparece en la vida intrauterina como consecuencia del paso a través de la placenta de anticuerpos IgG maternos que presentan un pénfigo vulgar activo, aunque puede producirse cuando el trastorno de la madre está en remisión. El aumento del grado de actividad de la enfermedad de la madre está correlacionado con una mala evolución fetal, que puede llegar a la comportar la perdida del feto.²

Las lesiones se localizan en paladar blando, úvula, mucosa bucal, encía, piso de boca, labios. La piel se ve comúnmente afectada y de manera muy rara las conjuntivas la mucosa genital y nasal. En los niños las lesiones bucales preceden al desarrollo de la enfermedad en la piel por semanas o meses el 90% de los casos.¹⁴ Dolor, malestar durante la masticación, disfagia, salivación aumentada, y halitosis son características comunes. Posteriormente aparecen grandes ampollas flácidas en la piel. Las lesiones se rompen dando lugar a zonas dolorosas con poca tendencia a curar. Cuando curan no causa cicatrización, aunque sí es frecuente la heperpigmentación.³

Las lesiones intraorales son más frecuentes en el paladar blando, donde presentan una breve fase de ampolla. En ésta y en la mayoría de las localizaciones intaorales, las finas capas superficiales se pierden rápidamente, dejando un área eritematosa sensible al calor, al frío y a las comidas picantes y líquidos alcohólicos (Fig. 9.20). El borde libre de las encías, donde es frecuente la abrasión crónica por el cepillado, y los bordes laterales de la lengua, donde se produce un roce constante, presentarán lesiones erosivas más grandes y sintomáticas (Fig. 9.21). Tanto en la piel como en las mucosas, se presenta un signo de Nikolsky positivo (desprendimiento del epitelio sano por frotación) (Fig. 9.22).³ El diagnóstico clínico debe ser confirmado por exámenes de laboratorio.¹⁴