LINFOMA DE HODGKIN
Fig. 3.38. Linfadenopatía de la región
cervical en la enfermedad de Hodgkin.
Fig. 3.39. Células de Reed-Stenberg con
el clásico aspecto en “ojos de búho”.3
La enfermedad de Hodgkin es
un trastorno linfoproliferativo maligno causado por la transformación
neoplásica de las células linfoides.14 Caracterizado
por la aparición de células de Reed-Sternberg.3
La etiología exacta
permanece oscura, sin embargo, los factores genéticos,
ambientales y algunos virus están relacionados con le enfermedad.14
Las pruebas acerca de que el virus Epstein-Barr (VEB) puede estar implicado
en la patogenia, va en aumento, tal y como lo indica la detección
de genomas de VEB en algunos subtipos histológicos de la enfermedad
de Hodgkin.3
La incidencia de la enfermedad
de Hodgkin es relativamente común, usualmente después de
los 5 años de edad, con un pico de incidencia entre 15–18 años.
Cerca de 70-80% de los pacientes son niños.14
Los ganglios linfáticos
cervicales son el sitio más afectado. También pueden estar
afectados los ganglios linfáticos axilares, supraclaviculares, inguinales
y mediastinos.
La característica que
se presenta con más frecuencia es el agrandamiento
de los ganglios linfáticos cervicales (único o múltiples)
(Fig. 3.38). Los ganglios afectados son firmes, móviles, no dolorosos
a la palpación. Es característica la ausencia de inflamación
que justifique la linfadenopatía. La cadena de ganglios linfáticos
cervicales es una localización frecuente del linfoma. Los pacientes
suelen presentar episodios de fiebre moderada y sudoración nocturna.3
Muchos pacientes tienen pocos
o ningún síntoma para el momento del diagnóstico. Los
síntomas más comunes incluyen fiebre de bajo gado sin explicación,
que puede asociarse a sudoración nocturna, pérdida de peso
de más del 10%, fatiga, malestar, debilidad y prurito. La afección
de la mucosa bucal es muy rara.14
El hallazgo histológico
cardinal es la célula de Reed-Sternberg (Fig. 3.39). La célula
de origen puede ser una célula presentadora de antígeno activada,
una célula linfoide de estirpe B o T, o incluso una célula
de origen monocitario.
Existen 4 subtipos que se
clasifican según las características de la población
linfocitaria observadas con el microscopio.
Tipo Histológico
Pronóstico
Supervivencia a los 5 años
Predominio linfocitario
Esclerosis nodular
Celuralidad mixta
Depleción linfocitaria
Muy bueno
Bueno
Regular
Malo
90%
70%
60%
20%
Además de la subclasificación histológica,
todos los linfomas deben de ser clínicamente estadiados.
Estadio
Extensión de la enfermedad
1
2
2E
3
3S
3E
4
Una única región ganglionar o una
única localización extraganglionar
Dos o más ganglios a un mismo lado del
diafragma
Igual que 2, pero con extensión extraganglionar
contigua
Afección ganglionar a ambos lados del
diafragma
Igual que 3, con afección del bazo
Igual que 3, con extensión ganglionar
contigua
Enfermedad diseminada con tumor extraganglionar,
no contiguo
La forma más frecuente
es la esclerosis nodular, que supone el 50% de los casos en los niños,
y el 70% en los adolescentes. La segunda forma en frecuencia es la celularidad
mixta, que afecta al 40-50% de los pacientes.3 el pronóstico
y el tratamiento de la enfermedad dependen del estado de la enfermedad.14