ESCLEROSIS SISTÉMICA
Fig. 7.2. Esclerosis sistémica. Microstomía.14
Fig. 7.3. Esclerosis sistémica. Pliegues
radiales peribucales.14
La esclerosis sistémica es un trastorno
inflamatorio crónico multisistémico de tejido conjuntivo,
con un amplio espectro de manifestaciones. Se desconoce su etiología,
aunque se ha sugerido una patogénesis autoinmune. Se ha clasificado
en sistémica y localizada. La localizada está restringida
solo a piel de manera asimétrica. La incidencia es rara.14
Las lesiones se localizan en piel, mucosa bucal,
sinovia, arterias digitales y órganos internos como esófago,
tracto intestinal, corazón, pulmones, riñones, músculos
esqueléticos. Las características de la cavidad bucal incluyen
una delgada y pálida mucosa, frenillo lingual corto y duro, retracción
gingival, atrofia de las papilas de la lengua, pérdidad de la elasticidad,
microglosia. Los labios son pálidos, delgado
y elásticos. El paciente presenta miscrostomía con limitación
de la apertura bucal (Fig. 7.2), xerostomía, pérdidad de
elasticidad del esófago, disfagia, ampliación
difusa del ligamento periodontal visto radiográficamente (10-20%).
Una característuca clínica importante son los pliegues radiados
peribuclaes (Fig. 7.3).14
Se conocen tres estadios de las lesiones de
piel: edematoso, esclerótico y atrófico. Inicialmente la
piel está edematosa, y como la enfermedad progresa se vuelve delgada,
dura y rígida, con un color pálido. La afección de
la piel de la cara produce la característica de “cara como máscara”,
con piel tensa, nariz aguda, apertura limitada de la boca y labios delgados.
Necrosis de la piel, úlceras y telangectasias pueden aparecer gradualmente.
El fenómeno de Raynaud es un trastorno común en los pacientes
con esclerosis sistémicas, y representa un episodio de vasoconstricción
de las arterias digitales y arteriolas, que es precipitada por el frío
o por angustia. La implicación del tracto gastrointestinal, articulaciones,
corazón, pulmones, riñones, etc. son frecuentes e inician
la falla de los órganos. El Síndrome de CREST (calcinosis
cutis, fenómeno de Raymund, dismotilidad esofágica, esclerodactilia,
telangectasia) es una variante clínica de la esclerosis sistémica.14