DISPLASIA CLEIDOCRANEANA

Fig. 8.5. Paciente con displasia cleidocraneal. Aproximación los hombros como consecuencia de la hipoplasia de los huesos claviculares.³

Fig. 8.6. Radiografía panorámica que muestra la presencia de dientes supernumerarios.³

La displasia cleidocraneana es un síndrome en el cual hay un crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas, con una tendencia concomitante al fracaso de la erupción de los dientes. El síndrome puede ser hereditario con un patrón autosómico dominante o aparecer como una mutación espontánea. El grado de afección varía ampliamente.³

Hay un crecimiento desproporcionado de los huesos faciales y craneales, que origina el aspecto facial característico, estos pacientes tienen la capacidad de aproximar los hombros hasta cerca de la línea media del tórax, hay un aumento de tamaño (abombamiento) del hueso frontal y occipital, mientras que otros huesos siguen siendo relativamente normales, dando lugar a una cabeza más grande y anormalmente conformada. Las radiografías de esos huesos muestran generalmente líneas de sutura tortuosas y algunas áreas en las cuales las suturas están muy ensanchadas por la ausencia de suficiente crecimiento óseo. Esto contrasta con un tercio medio facial hipoplásico y un maxilar superior que parece deprimido, especialmente ante una frente aumentada de tamaño. La nariz suele ser chata, ancha y sin puente. Aunque puede ser de tamaño normal, la mandíbula parece mayor debido a la hipoplasia del maxilar superior. Las clavículas pueden faltar en ambos lados o verse reducidas a estructuras parciales de diversos tamaños. (Fig. 8.5)³

Los pacientes pueden retener la dentición primaria hasta la edad adulta; las radiografías ponen en manifiesto numerosos dientes totalmente desarrollados incrustados dentro de la mandíbula o el maxilar, muchos de los cuales son supernumerarios (Fig. 8.6). El paladar suele ser muy estrecho y abovedado.³